Leucemia mieloide crónica

La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad que se engloba dentro de un grupo común denominado síndromes mieloproliferativos crónicos, que se caracterizan por presentar alteraciones derivadas de una proliferación maligna de la médula ósea.

Dr. Carlos Panizo Santos Especialista en Hematología Colaborador Clínico. Servicio de Hematología y Hemoterapia CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

¿Qué es?

La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad que se engloba dentro de un grupo común denominado síndromes mieloproliferativos crónicos, que se caracterizan por presentar alteraciones derivadas de una proliferación maligna de la médula ósea que afecta a todas las series hematopoyéticas. En concreto la LMC se caracteriza por un aumento predominante de la serie granulocítica, encargada de la producción de los leucocitos.
La LMC es una leucemia frecuente, que supone el 15% de las leucemias crónicas del adulto. La edad de presentación está entre la tercera y la sexta décadas de la vida, siendo una enfermedad rara en niños y ancianos.

¿Cuáles son sus causas?

La LMC no tiene una causa definida, aunque algunos casos se han relacionado con la exposición a radiaciones ionizantes o determinados productos químicos. Implicado en la génesis de la LMC se encuentra el llamado cromosoma Philadelphia. Este cromosoma se produce como consecuencia de un estímulo oncogénico capaz de alterar de manera desconocida la estructura de dos cromosomas(9 y 22) que pasan de uno a otro parte de su contenido. Secundariamente se va a producir una proteína anormal, responsable de la transformación neoplásica en la LMC.

¿Qué síntomas produce?

La LMC es habitualmente una enfermedad asintomática. Se puede sospechar la enfermedad por las alteraciones que se observan en la analítica. Conforme evoluciona en el tiempo, se produce la aparición paulatina de astenia, anorexia, pérdida de peso y, típicamente, unas molestias en la zona izquierda del abdomen, con sensación de digestiones pesadas, producidas por el gran aumento de tamaño del bazo que comprime el estómago y otros órganos.

¿Cómo se diagnostica?

Con mucha frecuencia el diagnóstico de la LMC se realiza en la analítica de rutina (p. ej. Análisis de empresa). En el hemograma se observa una gran leucocitosis, a veces de hasta 300.000 leucocitos/mm³, siendo los valores normales de 5.000-9.000 leucocitos/mm³. Con la sospecha de una LMC se debe realizar un estudio de médula ósea mediante biopsia, en el que se observa un importante predominio de la serie granulocítica, con células en todos los estadios evolutivos. El examen de la médula ósea debe incluir de forma imprescindible la realización de un estudio genético donde se demostrará la existencia del cromosoma Philadelphia.
Cuando se presenta la sospecha de una LMC también se realiza la reacción citoquímica de la fosfatasa alcalina granulocitaria. Esta reacción permite diferenciar las leucocitosis producidas por la LMC (en este caso la fosfatasa alcalina granulocitaria es inexistente) de las producidas por otras causas, principalmente las infecciones severas (en este caso la fosfatasa alcalina granulocitaria se encontrará elevada).

¿Cómo se trata?

La LMC se desarrolla en tres fases. La inicial, denominada fase crónica, que con el tiempo evoluciona, pasando previamente por una fase de aceleración, a una fase aguda en la que la LMC se transforma en una leucemia aguda. El tratamiento dependerá de la fase en que se encuentra la enfermedad.
Inicialmente se realiza con hidroxiurea(quimioterapia) por vía oral e interferón(inmunoterapia), tratando de controlar la gran leucocitosis. Aquellos pacientes que se encuentran en la fase de aceleración o de transformación a una leucemia aguda deberán recibir tratamientos más agresivos.  Una vez la enfermedad se ha controlado, el tratamiento a seguir dependerá de la edad del paciente. Los pacientes jóvenes con donante de médula ósea pueden ser sometidos a trasplante de médula, dado que es el único tratamiento curativo. En los pacientes mayores o quienes no dispongan de un donante de médula ósea puede valorarse la realización de un autotrasplante de médula ósea.